Résultats de l'étude épidémiologiques sur les ichtyoses en France

L’AIF est heureuse de vous annoncer aujourd’hui les résultats de l’étude épidémiologique réalisée par le centre de référence de Toulouse, pour laquelle notre association, aidée de l'ASBL "Rose" (Belgique), avait participé financièrement en 2011 pour un montant de 11 000 €.

Jusqu’à ce jour, le nombre de patients atteints d’ichtyose en France n’était pas connu car aucune étude n’avait été faite. Le nombre de patients atteints de telle ou telle forme clinique n’était pas connu non plus.

Les patients et les membres de l’association ont exprimé de longue date le souhait de connaître le nombre de patients vivant avec une ichtyose en France. La connaissance du nombre de patients atteints est importante pour mieux prendre en charge les patients en mettant en place les mesures nécessaires (ex : mettre en place des structures pour le diagnostic, construire une étude pour tester un nouveau traitement etc..).

Nous avons donc décidé de mettre en place une étude visant à connaître le nombre de patients atteints d’ichtyose en France. Cette étude qui s’est déroulé dans notre centre (Centre de Référence des Maladies Rares de la Peau de Bordeaux-Toulouse) a été réalisé avec la participation d’autres Centres de référence/compétence :Angers, Dijon, Marseille, Nantes et Nice. Mme Marie – Cécile Verly, présidente de l’association AIF et de Mr Guillaume Maneuf, créateur et modérateur du groupe « L’ichtyose : qu’est-ce que c’est ?» du réseau social Facebook nous ont apporté un fort soutien pour le déroulement de l’étude.

L’ichtyose étant une maladie rare, il a été nécessaire d’utiliser une technique épidémiologique et statistique adaptée. En effet, il est important pour estimer le nombre de patients de tenir compte du fait que certains ne sont pas suivis à l’hôpital et sont en dehors du système de soins. La méthode choisie s’appelle « méthode de capture-recapture ». Le calcul se fait à partir de modèles statistiques complexes qui mêle à la fois la probabilité d’avoir été ou non contactés par l’hôpital, l’association ou le réseau social Facebook (ou 2 des 3 possibilités, ou par les 3 possibilités) et des critères tels que l’âge du patient, la sévérité clinique de la maladie etc... Cette estimation a été tout d’abord réalisée sur les 5 régions puis extrapolée à la France entière. L’étude a été menée pendant 6 semaines (début d’été 2011) sur 5 régions françaises : Aquitaine, Bourgogne, Midi – Pyrénées, Pays de la Loire et Provence Alpes Côtes d’Azur. Les ichtyoses vulgaires n‘ont pas pu faire partie de ce travail car les patients qui en souffrent sont rarement suivis à l’hôpital et donc ceci aurait faussé les calculs.

Selon les résultats de cette étude, environ 865 personnes vivent en France avec une ichtyose [avec une fourchette allant de 710 à 1140 patients] soit environ 13,3 personnes / million d’habitants [10,6 – 17,6 / million d’habitants]. Parmi elles, 290 personnes environ ont une ichtyose lamellaire, 125 une érythrodermie ichtyosiforme, 70 une ichtyose bulleuse… Les formes syndromiques (ex : syndrome de Netherton, KID, Sjögren Larsson…) sont les formes cliniques les plus rares avec seulement, pour exemple, 50 patients souffrant du syndrome de Nétherton, 20 patients avec un syndrome KID et 7 personnes environ avec un syndrome de Sjögren Larsson. Les chiffres pour l’ichtyose lamellaire et l’érythrodermie ichtyosiforme sont comparables à ceux montrés récemment pour l’Espagne.

I. DREYFUS, J. MAZEREEUW et l’équipe du centre de référencedes maladies rares de la peau de Toulouse Larrey